Представляет собой аминокислоту, которая синтезируется в организме и принимает активное участие в метаболизме и функционировании митохондрий. В организме человека содержится 15-20 г карнитина, большая часть которого (>95%) локализована в скелетной мускулатуре; эта аминокислота поступает в организм с пищей, преимущественно из мясных и молочных продуктов. Во время голодания и после употребления большого количества жирной пищи доля карнитина, подвергающаяся ацилированию в печени и почках, значительно увеличивается, и наоборот, употребление большого количества углеводов вызывает быстрое снижение уровня ацетил-L-карнитина в печени. L-карнитин считается условно незаменимым микронутриентом; в последние годы в зарубежной литературе активно используется термин «функциональный дефицит карнитина», который применяется для описания аномальных клинических проявлений, корригируемых приемом этой аминокислоты. В 2013 г. был опубликован систематический обзор 13 контролируемых исследований, включавших в общей сложности 3629 пациентов, который показал, что применение L-карнитина приводит к достоверному снижению смертности от любых причин и с высокой степенью достоверности – к уменьшению частоты возникновения желудочковых аритмий (ЖА) и развития стенокардии. Потенциальный механизм, лежащий в основе положительного действия L-карнитина при сердечно-сосудистой патологии, является многофакторным и может частично быть связан со способностью данного вещества улучшать энергетический метаболизм в митохондриях кардиомиоцитов за счет усиления транспорта длинноцепочечных жирных кислот из цитозоля в митохондриальный матрикс, где происходит β-окисление. Более того, L-карнитин оказывает благоприятное действие на ремоделирование левого желудочка, приводя к значительному снижению его объема после острого инфаркта миокарда.